急性骨髄単球性白血病

急性骨髄性白血病 AML は、造血細胞の染色体異常や遺伝子変異により、芽球が自律的に増殖して分化がうまなくなる病気です。小児では急性白血病の約25%を占め、WHO分類では芽球が血液や骨髄の全有核細胞の20%以上を占めると AML と診断されることが多いです。FAB分類やWHO分類では、芽球の性質だけでなく染色体・遺伝子異常の有無なども診断に反映します。

AML の症状は、正常な造血が抑えられることによる倦怠感や動悸、息切れ、出血しやすさ、感染症の傾向などが現れます。急性前骨髄球性白血病では特に出血しやすくなることがあります。 AML の芽球はリンパ節・中枢神経系・肝臓・脾臓などへ浸潤することがあり、歯肉の腫れや皮膚の浸潤をみることもあります。腫瘤形成を伴う場合もあります。

診断の際には多剤併用化学療法が治療の中心であることや、Ara-C(シタラビン)とアントラサイクリン系薬剤を中心とした治療計画が組まれることが示されています。寛解導入療法と強化療法を合わせて4～5コース程度が標準的とされ、小児ではエトポシドなど他の薬剤の併用が行われることもあります。

AML の治療は多剤併用化学療法が主体です。中心薬はシタラビン( Ara-C )とアントラサイクリン系抗がん剤です。これらを用いた寛解導入療法と大量 Ara-C を含む強化療法を4～5コース程度行います。追加の薬剤としてエトポシドの併用が多いのが一般的です。必要に応じて同種造血幹細胞移植を検討します。移植の適否は予後因子によるリスク層別化で決まります。

小児のAPLやダウン症に発症したAMLを除く新規診断例の治療成績は、無イベント生存率が約60%、全生存率が約70%とされる一方、再発・難治例の治療成績は依然として良くない場合があります。APLやダウン症のAMLは例外的に治療成績が良好です。成人期以降は再発や二次がん、心機能障害などのリスクが指摘されます。