結節性多発動脈炎による腎障害

結節性多発動脈炎（PAN）は、中型から小型の動脈に炎症が起こる病気です。炎症で血管壁が厚くなり、血管の内側が狭くなると臓器の循環が悪くなり、腎臓をはじめとする様々な臓器に虚血や梗塞が起きることがあります。血管が破れて出血することや、炎症の影響で心膜や胸膜、筋肉、関節、神経などにも炎症を起こすことがあります。男性に多く、40～60歳頃に発症しやすいとされています。指定難病の対象となる場合があります。

38℃以上の発熱、体重減少、倦怠感、関節の痛み、筋肉痛などの全身的な炎症症状のほか、病変が起きている臓器に特有の症状がみられます。皮膚には結節性紅斑や紫斑、皮下結節、潰瘍、網状斑などが現れることが多く、腎機能の障害で高血圧になることがあります。末梢神経障害としてしびれや知覚の変化がみられる人が多く、中枢神経障害として脳梗塞や脳出血が起こる場合もあります。消化器には出血や穿孔、腸閉塞といった症状がみられることがあります。

PANには特異的な自己抗体はなく、血液検査だけで確定することは難しいです。臨床症状と所見を総合して診断を進め、確定には病変部の生検が必要です。生検で中〜小動脈の血管にフィブリノイド壊死性血管炎が確認されると診断されます。適切な部位が生検できない場合は、CTやMRI、血管造影などの画像検査で臓器の梗塞や動脈の肥厚・狭窄・動脈瘤を探します。

治療は副腎皮質ステロイドを基本とします。臓器障害が重大な場合には免疫抑制薬を併用します。ステロイド治療は多くの人で効果があり、寛解に至る例もあります。寛解しない場合には免疫抑制薬のシクロホスファミドが使われることがあります。重症例ではステロイドの強力な治療（ステロイドパルス療法）が行われることもあります。他にはアザチオプリンやメトトレートなどの免疫抑制薬が使われることもあります。