肺動脈弁欠損

肺動脈弁欠損は稀な先天性心疾患で、単独で認められることはまれです。多くはFallot四徴症や漏斗部欠損型Fallot四徴症と合併して弁欠損を呈します。ほかにも膜性三尖弁閉鎖などと合併することが報告されています。合併例として心房中隔欠損、両大血管右室起始、心内膜床欠損、完全大血管転位、右肺動脈上行大動脈起始などが挙げられます。

臨床では心不全に加えて呼吸不全が特徴になることがあります。肺動脈が過度に拡大し、気管や気管支を圧迫することで呼吸状態が悪化します。聴診ではto and fro雑音が特徴とされています。

診断には胸部X線、心電図、心エコー図、心臓カテーテル検査が用いられます。X線では心拡大や肺門部の拡張陰影、肺気腫や無気肺が見られることがあります。心電図では右軸偏位や右房拡大、右脚ブロック/右室肥大が認められることがあります。心エコー図では肺動脈弁欠損や肺動脈弁輪の低形成、右室と肺動脈間のto‑and‑fro血流が確認されます。心臓カテーテル検査・造影では右室圧上昇や肺動脈弁輪部狭窄、主肺動脈・右左肺動脈の拡張、肺動脈から右室への逆流が見られます。Fallot四徴症や心室中隔欠損合併の所見が同時に描出されることもあります。確定診断には心エコー図と心臓カテーテル検査で肺動脈弁欠損を証明します。

治療は症状の程度により異なります。呼吸器症状が軽度な乳児期以降は Fallot四徴症の心内修復術などが行われることがあります。新生児・乳児期に呼吸不全が強い場合には人工呼吸管理が必要になることも多く、拡張した肺動脈を縫縮・形成する手術や、心内修復術、肺動脈弁挿入術が行われることがあります。拡張した肺動脈が気道を圧迫する場合には血管を吊り上げて圧迫を解除する手技を加えることもあります。術後も肺動脈狭窄や閉鎖不全による心不全、肺動脈の再拡張に伴う呼吸不全に対する生涯的な内科的管理が必要となり、必要に応じて再手術を検討します。

多くの症例では心不全や呼吸不全が進行し予後は悪いとされています。新生児期・乳児期に気道閉塞症状が現れ、呼吸器感染を契機に死亡することもあります。外科治療なしで生存する例はまれです。生存しても生涯にわたり内科的管理が必要となる場合が多いですが、症状が軽度な一部の例では予後が比較的良好となることもあります。