僧帽弁弁上輪

僧帽弁弁上輪は、先天性の僧帽弁周囲に膜様の隆起物がある状態で、左房への血流の流入を妨げることがあります。

合併する先天性心疾患により症状はさまざまです。左房から左室への流入障害で左房圧が上がり、肺うっ血や肺水腫、肺高血圧が生じることがあります。心拍数が増えると心臓の拡張時間が短くなり、運動時の息切れが強くなることがあります。乳児期には繰り返す呼吸器感染や体重増加が課題になることもあります。

診断にはいくつかの所見があります。聴診では第II音の亢進や拡張期および前収縮期の雑音がみられます。胸部X線では左房の陰影が大きくなり肺うっ血が認められることがあります。心電図では左房・右房の拡大や右室肥大が示唆されることがあり、進行すると心房細動が出ることもあります。心臓超音波検査では左房の上方に膜様隆起物が示され、左心耳よりも僧帽弁側にあることが鑑別点となります。連続波ドプラで左房内僧帽弁上の機能的な口面積を測ることが重症度の手がかりになります。左房が拡大します。左室拡張末期圧が上昇している場合には評価が難しくなることもあります。心臓カテーテル検査では左房圧・肺動脈楔入圧・肺動脈圧が上昇し、左房-左室の拡張末期圧差が大きくなります。左房からの造影剤排出が遅れる様子や、肺動脈造影・左房造影で拡張した左房とやや小さめの左室が認められることがあります。

有意な狭窄がある症例では、膜様隆起物の切除を手術で行うことがあるとされています。

治療を受けずに放置すると予後はよくないとされます。外科的治療を受けた場合は、疾患単独のケースでは良好な予後が期待されることもありますが、多くのケースで他の心奇形を伴うことがあり、治療が難しいこともあるとされています。