胸膜肺芽腫

胸膜肺芽腫は、乳幼児期に発生する稀な胎児性悪性腫瘍で、肺や時には壁側胸膜にできることがあります。発生年齢は1ヶ月から12歳の間で、平均は3〜4歳です。性別の傾向は特に報告がなく1:1に近いとされています。原因として染色体14qにコードされるDICER-1欠失が関係している可能性が指摘されています。診断は、外科的に切除された検体の病理学的検索によって行われます。組織像はType I（嚢胞性）、Type II（嚢胞性+充実性）、Type III（充実性）に分けられ、Type Iでは嚢胞状の構造の下に異型細胞が集まり、横紋筋や軟骨への分化がみられることがあります。治療としては外科的完全切除が最も推奨されます。

主な症状には呼吸困難、発熱、咳嗽、胸痛、胸部の違和感、食欲不振などがあります。胸部のX線写真で異常陰影が見つかることもあり、偶然発見されることもあります。

診断は、外科的に切除された検体の病理学的検索によって確定します。組織学的にはType I〜Type IIIの分類があり、Typeごとに特徴的な組織像が見られます。

外科的完全切除が最も推奨される治療法です。完全切除が難しい場合や転移が認められる場合には追加の治療として放射線や化学療法を検討します。化学療法には決まった標準プロトコールはなく、報告されている組み合わせとしてvincristineなどを含むものやIVADo療法などが挙げられます。

予後は病理組織学的タイプにより差があり、5 年生存率の目安としてType Iが85%、Type IIが約60%、Type IIIが約40%とされる報告があります。