病気の解説
高IgD症候群
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受診の目安
高IgD症候群では、特徴的な症状として、周期的な発熱、皮疹、腹部症状、リンパ節腫脹が挙げられます。症状が強くなる・日常生活に支障が出る・経過や治療に不安があるときは、リウマチ・膠原病内科に相談してください。通院中の方は自己判断で治療を中断しないでください。
基本
概要
高IgD症候群は、発熱や皮疹、腹部症状、リンパ節の腫れといった特徴的な症状を持つ病気です。乳児期に長く続く炎症として現れることがあるとされています。診断では、発熱時の尿中メバロン酸やMVK遺伝子検査、メバロン酸キナーゼ活性などを総合的に判断します。
主な症状
特徴的な症状として、周期的な発熱、皮疹、腹部症状、リンパ節腫脹が挙げられます。これらの症状は乳児期に現れることがあるとされます。
治療
治療
発熱発作期には、ステロイドを4-7日間内服することで発作時の症状を抑えることがあるとされています。ただし、ステロイドの量が多くなると副作用の可能性があるため、抗IL-1製剤（カナキヌマブ）の適応について主治医と相談することが推奨されています。抗IL-1製剤の選択により、ステロイド治療が不要になる場合も期待されます。
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出典
参考: MSD Manuals 家庭版（日本語）（出典の事実をもとに medimichi が患者向けに再構成）
この記事は一般的な医療情報の解説で、診断・治療を目的としたものではありません。気になる症状があるときは、自己判断せず医療機関を受診してください。緊急時は 119 / 医療機関へ。