重症筋無力症で正しいのはどれか。

解説

重症筋無力症は自己免疫疾患であり、胸腺の異常（過形成や胸腺腫）がしばしば合併します。胸腺はT細胞の成熟に関与しており、この疾患の発症機序に深く関わっていると考えられています。

選択肢ごとの解説

• 1. 正解。重症筋無力症の患者の約75%に胸腺過形成が見られ、約10-15%に胸腺腫が認められます。胸腺は自己免疫疾患の発症に深く関与していると考えられています。
• 2. 重症筋無力症の有病率は約10〜20万人あたり1人程度ですが、パーキンソン病の有病率は約10万人あたり100〜150人程度とされており、パーキンソン病の方がはるかに患者数が多いです。正しくは：パーキンソン病より患者数が少ない。選びやすい理由：神経疾患の患者数の大小関係は漠然としがちで、記憶が曖昧だと誤って選択する可能性があります。混同注意：他の希少疾患との患者数比較や、神経筋疾患全体の患者数などと混同しやすいです。
• 3. テンシロン（エドロホニウム）はアセチルコリンエステラーゼ阻害薬であり、アセチルコリンの分解を抑制することで神経筋接合部でのアセチルコリン濃度を高め、筋力低下を一時的に改善させます。したがって、症状は改善します。正しくは：テンシロン試験で症状が改善する。選びやすい理由：薬剤による検査であるため、その作用機序を正確に理解していないと逆の効果と誤解する可能性があります。混同注意：コリンエステラーゼ阻害薬の作用と、アセチルコリン受容体への自己抗体の影響を混同しやすいです。
• 4. 重症筋無力症は筋力低下を主症状としますが、筋細胞の破壊を伴う疾患ではないため、通常、血清CK値は正常範囲内です。CK値の上昇は筋ジストロフィーや多発性筋炎などの筋原性疾患でみられます。正しくは：血清クレアチンキナーゼは通常正常である。選びやすい理由：筋力低下があるため、筋原性疾患と同様にCKが上昇すると誤解する可能性があります。混同注意：筋原性疾患（筋ジストロフィー、多発性筋炎など）と神経筋接合部疾患（重症筋無力症）の違いと混同しやすいです。
• 5. 重症筋無力症では、神経筋接合部におけるアセチルコリン受容体の減少により、反復刺激によってアセチルコリンの放出が枯渇しやすくなり、複合筋活動電位（CMAP）の振幅が漸減（decline）するのが特徴的な所見です。正しくは：誘発筋電図の反復刺激試験で振幅の漸減を認める。選びやすい理由：誘発筋電図の波形変化について知識があっても、漸増と漸減を逆にとらえてしまう可能性があります。特にLambert-Eaton症候群では漸増を認めるため、混同しやすいです。混同注意：Lambert-Eaton症候群における反復刺激試験の漸増反応と混同しやすいです。

国試ポイント

重症筋無力症の病態生理、検査所見、および疫学に関する基本的な知識が問われています。特に、関連する臓器（胸腺）、検査所見（テンシロン試験、誘発筋電図）、他の疾患との鑑別ポイント（CK値、患者数）が重要です。

混同注意

胸腺過形成と胸腺腫の違い、Lambert-Eaton症候群と重症筋無力症の誘発筋電図所見の違い、筋原性疾患と神経筋接合部疾患の検査値の違いが混同されやすいポイントです。

次に同じ論点が出たら

次に重症筋無力症が問われる場合は、治療薬（ステロイド、免疫抑制剤、抗コリンエステラーゼ薬）、クリーゼ、および生活指導に関する内容が出題される可能性があります。また、眼筋型と全身型の特徴的な症状や、診断基準についても確認が必要です。

関連知識

胸腺の機能、自己免疫疾患のメカニズム、アセチルコリンの神経伝達、コリンエステラーゼ阻害薬の薬理作用、誘発筋電図の原理、筋疾患と神経疾患の鑑別診断。