重症筋無力症

重症筋無力症は、発作的に症状が悪化することがあり、休ませると回復します。主な症状には、眼瞼下垂や複視、特定の筋肉を使った後の筋力低下があります。全身の筋力が低下することもあり、首の筋肉が弱くなることもあります。感覚の障害は起こりません。寒い環境では筋力低下が軽くなることがあるとされます。約40%で眼の症状が最初に現れ、最終的には多くの人に眼の症状が現れます。

眼瞼下垂や眼球の筋力低下による複視、特定の筋肉を使うと筋力低下が強まる発作が特徴です。筋力低下は筋肉を休ませると回復しますが、再び使うと悪化します。話すことや飲み込みが難しくなることもあり、腕や脚の力も落ちます。首の筋肉が弱くなることもあります。感覚障害はありません。

診断には、アイスパック試験や安静試験、筋電図検査、血液検査などが用いられます。発作性の筋力低下があり、特に眼や顔の筋肉に症状があり、筋肉を使うと安静時に症状が改善する場合には疑われます。アイスパック試験はまぶたの垂れが軽減するかで判断します。安静試験は眼の筋肉の疲労後の動きの回復を見る検査です。確定には他の検査が必要です。

筋力を回復させる目的で用いられる薬にはピリドスチグミンなどがあり、長時間作用型の薬を夜間に服用することがあります。薬の量は医師が調整します。副作用として腹痛や下痢がみられることがあり、適切な対処が必要です。免疫反応を抑える薬やコルチコステロイド、免疫抑制薬が使われ、場合によっては静脈内免疫グロブリン製剤や血漿交換、胸腺摘出が行われることがあります。薬物の長期使用で効果が薄れることがあり、専門医の経過観察が大切です。