原発性リンパ浮腫

原発性リンパ浮腫は、リンパ管の形成不全や機能不全により末梢リンパ液の流れが滞ることで、主に下肢に慢性的な浮腫が生じる病気です。発症時期により先天性・早発性・遅発性の3つのタイプに分類されることがあります。浮腫は耐えがたい痛みや感染のリスク、皮膚の変化などを伴い、生涯にわたりさまざまな不安や困難を引き起こす可能性があります。

症状は浮腫を中心に現れ、足背部やふくらはぎなど下肢に多くみられます。浮腫は慢性で進行することがあり、冷感や皮膚の乾燥・色素沈着、皮膚潰瘍、時には蜂窩織炎などの合併症を起こすことがあります。病状は個人差があり、原因となる誘因がなく発症することが多いです。

診断時には、血液・尿検査や胸部X線など他の病気を除外するための検査が行われます。明確な診断基準はなく、組織液がリンパとして滞留している状態をリンパ浮腫と考え、原因となる手術や放射線などを除外して原発性と判断することがあります。

原発性リンパ浮腫には根本的な治療法はありません。治療の目的は浮腫の進行を止め、関連する問題の予防と対症療法です。保存的治療として患肢の挙上、運動の工夫、リンパドレナージを含むマッサージ、圧迫療法が挙げられます。外科的治療としては組織の減量を目的とした切除や脂肪吸引、リンパ管静脈吻合術などが行われることがありますが効果は部位や症例により異なるとされています。

出生直後からの経過など、サブタイプによって予後は異なります。治癒は見込まれず、基本的には対症療法を継続します。進行すると合併症が増える可能性があり、蜂窩織炎などに注意が必要です。