大動脈縮窄症

大動脈縮窄症は、大動脈の狭窄部がある病気です。狭窄が強いと心臓に負担がかかり、乳児期から心不全になることもあります。成人しても上半身の血圧が高くなることがあり、脳出血や冠動脈の病気などの合併症が生じることがあります。治療と経過観察が必要です。

狭窄が高度だと、乳児期から心不全をきたすことがあります。成人期まで無症状のこともありますが、上半身は高血圧になりやすく、脳出血や冠動脈の病気が起こることがあります。

病因として、動脈管の収縮組織が大動脈内に迷入して存在することが関与すると考えられています。胎生期の血流の変化が影響し、出生後に動脈管が収縮することで大動脈峡部の狭窄が進むと説明されています。

診断には心電図で左室肥大、胸部X線で心拡大、心エコーで大動脈の狭窄を描出します。心カテーテルや造影検査、CTやMRIでも狭窄を確認できます。確定診断にはこれらの検査のいずれかで大動脈縮窄を証明します。

症状がある場合には手術を早期に考慮します。無症状の場合でも3歳前後、遅くとも5歳までに手術を行う方針です。術後も内科的管理・治療が必要となることがあります。

未手術で心不全を呈する乳児は死亡することが多いとされます。手術により予後は改善しますが、術式や時期によって再狭窄や高血圧が残ることがあり、生涯の内科治療が必要となる場合があります。成人に達しても術後高血圧が完全に治らないことがあるとされています。