病気の解説

慢性炎症性脱髄性多発神経炎

別名:CIDP、慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー、慢性炎症性脱髄性多発性根神経障害、慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー

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受診の目安

慢性炎症性脱髄性多発神経炎の症状が強くなる・日常生活に支障が出る・経過や治療に不安があるときは、脳神経内科に相談してください。通院中の方は自己判断で治療を中断しないでください。

基本

概要

慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー(CIDP)は、膵・神経の髄鞘が炎症により損傷される病気です。8週間以上かけて症状が進行する点が、ギラン-バレー症候群と区別されます。症状は徐々に悪化することがあり、反射がなくなることもあります。体の左右で症状が異なることや、血圧の変動や不整脈が少ない点など、ギラン-バレー症候群と比べて特徴が異なる場合があります。

主な症状

症状は筋力の低下や異常感覚が主となり、8週間以上かけて悪化します。症状は徐々に現れたり軽減・消失した後に再発することがあります。反射が通常、消失します。ギラン-バレー症候群より体の機能への影響が少ないこともあります。

検査と診断

診断

CIDPは筋電図検査、神経伝導検査、腰椎穿刺による髄液の検査などで診断を進めます。8週間以上かけて進行する点が診断の手掛かりになります。まれに脱髄を確認するために神経の生検が必要になることがあります。

鑑別

ギラン-バレー症候群と似た症状を示しますが、8週間以上かけて進行する点で区別されます。反射の消失や徐々の進行具合、左右非対称性などが診断の手掛かりになることがあります。

治療

治療

治療には免疫グロブリン製剤、コルチコステロイドや免疫抑制薬、血漿交換が用いられます。免疫グロブリン製剤は静脈内や皮下に投与され、コルチコステロイドより副作用が少なく扱いやすいことがあります。治療を中止すると効果が長く続かないこともあるため、経過を見ながら適切に進めます。デキサメタゾンやメチルプレドニゾロンなどのコルチコステロイドが症状を軽減することもあります。免疫抑制薬やモノクローナル抗体も使われることがあります。重症で進行が速い場合や免疫グロブリン製剤が効果的でない場合は血漿交換が行われることがあります。腫瘍随伴治療には数カ月から数年かかることがあります。

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国家試験での出題

医療系の国家試験で、この病気に関係して出題された過去問です(学生・受験生向け)。

出典

参考: MSD Manuals 家庭版(日本語)(出典の事実をもとに medimichi が患者向けに再構成)

この記事は一般的な医療情報の解説で、診断・治療を目的としたものではありません。気になる症状があるときは、自己判断せず医療機関を受診してください。緊急時は 119 / 医療機関へ。