VIP産生腫瘍

VIP産生腫瘍は、腫瘍からVIPという物質が過剰に分泌される病気です。発生部位は膵臓・消化管・交感神経節・副腎などとされ、小児ではまれです。腫瘍が存在する部位や悪性かどうかは個人差があります。

大量の水様下痢と低カリウム血症・低クロール血症・代謝性アシドーシスなどがみられるWDHA症候群が特徴とされます。下痢は分泌性で、成人では1日700mL以上になることがあり、絶食しても続くことがあります。疲労感・筋力低下・筋硬直・吐き気・潮紅・高血糖・高カルシウム血症なども起こることがあります。腹痛は軽度とされます。

VIP産生腫瘍は膵臓・消化管・交感神経節・副腎などに発生します。小児では特に2–4歳に多いとされます。腫瘍の悪性率は40–80％とされる情報もあります。

VIPを分泌する腫瘍があることが原因です。腫瘍の場所や悪性の有無などが症状の出方に影響します。

診断には血漿VIP濃度の測定が有用とされ、便のosmotic gapの測定が鑑別に役立つとされます。MEN1の合併を調べるために補正血清カルシウム濃度とインタクトPTHの測定が有用です。局在診断にはUS・CT・MRI・EUSなどの検査が有用です。腫瘍がVIPを過剰分泌しているかを確認します。

診断後はVIP産生腫瘍と診断された場合、切除術が推奨されます。腫瘍が減量手術にとどまる場合にはソマトスタチンアナログ製剤などの追加治療が検討されることがあります。また急激な下痢による脱水には大量の電解質液の補液が推奨されるとされています。

遠隔転移としてリンパ節転移や肝転移がある場合があり、これらが予後の主要な因子とされます。