三尖弁閉鎖症

三尖弁閉鎖症は、三尖弁の入口が筋肉で閉ざされ、右心房と右心室の間の交通がなくなる先天性の心疾患です。右心房へ戻る血液はすべて左房へ流れ、機能的にひとつの心臓の働きになります。肺動脈の狭窄や閉鎖の程度、そして大血管のつながり（正常か転位か）によりタイプが分けられ、いずれの型でもチアノーゼを解消するにはFontan手術が必要になる場合が多いと説明されています。 Fontan手術を受けた後は生存率が比較的良いとされていますが、術後が長く続くと特有の合併症が起こりやすくなります。

肺血流が減っている型ではチアノーゼが中心的な症状です。肺血流が増える型ではチアノーゼは軽く、呼吸困難や心不全を呈することがあります。心室中隔欠損がある型では、欠損の位置や狭窄の進行により低酸素発作を起こす場合があります。聴診で肺血流が多い型ではII音の亢進を、特定の型では収縮期雑音を聴くことがあります。

診断には心エコーが基本となり、右房から右室へのつながりが閉じている点や、心房間と心室間のずれ（malalignment）が特徴とされます。大血管の結びつきは正常か転位かを区別します。胸部X線では肺血流の量に応じて心影の大きさが変わり、心電図では軸の偏りや左室肥大・右室低形成などの所見が現れます。心臓カテーテル・造影検査では肺動脈の形態や圧などの情報が得られ、Fontan手術の適否を判断する際に重要です。

治療には内科的治療と外科的治療があり、心不全には利尿薬や血管拡張薬が使われることがあります。生存のためにはFontan手術が必要になる場合が多く、まずGlenn手術を行い次いでFontan手術を実施することもあります。肺動脈が細い場合には短絡術を併用して肺動脈の成長を促すことがあります。

予後は型によって異なります。最も予後が悪いのはIIc型で、1年生存率の目安として約5%とされています。大動脈縮窄や離断を伴う場合はほぼ全例が死亡します。Fontan手術が成立すれば比較的生存率は良くなるとされていますが、術後20年以上経過するとFontan術後症候群が現れることがあります。