原発性肺高血圧症

原発性肺高血圧症は、肺動脈の圧力が高くなる病気です。特定の原因がはっきりしない場合もあります（特発性）。女性に多く、若い年齢で診断されることがあります。肺高血圧症は、いくつかの薬や毒素が関係する危険因子として挙げられています。子宮や門脈の状態と関連することもあります。

最もよくみられる症状は、運動時の息切れです。息切れのほか、ふらつきや疲労感、せきや喘鳴、むくみ（特に脚）、右心不全の兆候としての浮腫などが現れることがあります。声がれがみられることもあります。

診断には胸部X線検査、心エコー検査、心電図検査が行われることがあります。必要に応じて胸部画像で肺動脈の拡大を確認したり、心機能の変化を調べたりします。6分間歩行テストや肺機能検査も役立ちます。最終的には右心カテーテル検査で右心室と肺動脈の血圧を測定することが多いです。

治療には、原因が特定されている場合はその原因への治療、症状を緩和する治療（血管を拡張する薬剤や酸素投与）、合併症の予防や治療（抗凝固薬や肺移植など）が含まれます。喫煙や高地への長時間の移動など、病態を悪化させる可能性のある活動は避けるべきです。血管拡張薬は肺動脈の血圧を下げ、生活の質や生存期間に影響を与えることがありますが、使用には注意が必要で、薬の有効性を事前に試すことがある場合があります。特発性・遺伝性肺高血圧症、自己免疫疾患、慢性肝疾患、HIV、先天性心疾患、薬剤・毒素による肺高血圧症などの病因を有する患者では血管拡張薬が有用であることがあります。