心内膜線維弾性症

心内膜線維弾性症は原発性のものはきわめてまれな疾患である。

診断時には III音の奔馬調律や僧帽弁閉鎖不全による収縮期駆出性雑音が聴取されることがある。浮腫や肝腫大など心不全所見が認められることもある。心エコーで左室収縮能の低下や心内膜の輝度上昇が見られることがある。心電図では左側胸部誘導のR波増高が認められることがある。

心内膜が厚く白色化し、心内膜肥厚が組織所見で認められる。膠原線維および弾性繊維の増生に基づく所見がある。心内膜が正常より厚くなることが特徴とされる。

本疾患は原発性のものは非常にまれである。胎児期から乳児期の左室流出路狭窄疾患や他の心筋疾患と合併することがあると記されているが、個別のリスク因子の詳細は示されていない。

症状の有無で日常生活の管理が分かれる。症状がある場合は薬物治療として利尿薬・ACE阻害薬・ARBなどを用い、β遮断薬を検討する。急性心不全では利尿薬や薬剤の点滴、抗不整脈薬が用いられる。心室頻拍にはアミオダロンやICDが適応となることがある。デバイス治療としては、心停止後の蘇生時にはICD、右室と左室が同期しない場合やQRS幅が広い場合には心室再同期療法が検討される。心不全が難治な場合は心臓移植や人工心臓の植込みが適応となることがある。

予後は不良とされ、長期生存例はまれである。長期生存例でも生涯にわたる抗心不全療法が必要となることがある。