慢性移植片対宿主病

慢性移植片対宿主病（慢性GVHD）は、造血幹細胞移植を受けた後に起こる自己免疫に似た多様な症状を特徴とする晩期の合併症です。再発や生存率、生活の質に影響が大きく関係します。診断には臨床所見や検査結果を組み合わせる基準が使われ、国際的な指針や日本のガイドラインが作られています。病因としては自己抗体が高頻度で認められることから、膠原病に似た自己免疫機序が考えられていますが、詳しい病態は未解明です。高齢の方では発現しやすい傾向があり、急性 GVHD を経験した人では慢性GVHDの発症頻度が高いとされています。

慢性GVHDの診断には、診断用の臨床徴候の少なくとも一つが存在する、あるいは病理検査や臨床診断で裏付けられた特徴的な徴候が少なくとも一つあることが必要とされています。急性GVHDで見られない臨床症状が診断の手掛かりになることがあります。

病因としては自己抗体が高頻度に認められることから、膠原病に類似した自己免疫機序が考えられていますが、病態はまだ不明な点が多いとされています。

自己抗体が高頻度に認められることから、膠原病に類似した自己免疫機序が関与していると考えられていますが、病態の詳しい仕組みは未解明です。

高齢の患者では慢性GVHDが発現する傾向があるとされ、急性GVHDを発症した人は慢性GVHDの発症頻度が高いと考えられています。移植の種類別では血縁者間、非血縁者間、末梢血幹細胞移植の順に割合が高く、臍帯血移植は比較的低いとされています。

慢性GVHDの診断には、診断用の臨床徴候の少なくとも一つが存在すること、あるいは病理検査や臨床診断で裏付けられた少なくとも一つの distinctive manifestation が存在することが必要とされています。診断のためには他の疾患を鑑別する検査や臓器病変の存在が求められることがあります。

慢性GVHDの治療は、まず全身療法としての一次治療、抵抗性の場合の二次治療、局所療法、支持療法に分けて行われます。標準的な一次療法は副腎皮質ステロイドです。二次療法の標準的な確立はされていません。治療の開始時期や強度は、診断時の予後不良因子の有無や基礎疾患の性質、感染の有無とその危険性、病変の進展の速さなどを踏まえ、個別に決定されます。