髄芽腫

髄芽腫は小脳にできる腫瘍です。頭蓋内圧の上昇と小脳の機能障害が起きやすく、嘔吐・歩行のぎこちなさ・平衡障害などを伴うことがあります。頭痛・吐き気・嗜眠・複視も現れることがあります。

小児で現れやすい症状として、嘔吐や動きのぎこちなさ、安定しない歩行、平衡の乱れといった小脳の機能障害のほか、頭痛・吐き気・嗜眠・複視が挙げられます。これらは頭蓋内圧の上昇とも関連します。

髄芽腫の診断には、MRI検査で腫瘍を探し、次に腫瘍の組織サンプルを採って顕微鏡で調べる生検を行います。場合によっては腫瘍の一部ではなく全体を手術で取り、遺伝子検査が役立つこともあります。腫瘍が広がっていないかを確認するため、脊椎のMRI検査と腰椎穿刺も行います。手術後には再度MRIを行い、完全に取り除けたかを判断します。これらの結果は平均リスクか高リスクの判断にも用いられます。

治療としては手術で腫瘍を取り除くこと、放射線療法、化学療法を行うことが基本です。3歳未満の一部の患者さんでは、手術と化学療法のみで治療することもあります。自分の血液を使う造血幹細胞移植が役立つ場合もあるとされています。

4歳以上の子どもでは平均リスクか高リスクかで生存の見通しが異なります。平均リスクでは長期生存が約80％、高リスクでは約60～70％とされます。3歳以下の子どもでは予後が難しく、腫瘍が転移しているケースも多いです。放射線療法は年齢により延期されたり行われないことがあります。長期的には神経や認知機能に影響が出ることがあります。特定のタイプは予後が非常に良い場合もあります。