伝達性海綿状脳症

プリオン病は根治的治療がなく、症状の緩和を中心としたケアが行われます。発症や進行の仕組み、診断の目安、予防や遺伝カウンセリングについての情報が記されています。

典型的には、認知機能の低下が徐々に進み、言葉が出にくくなるなど認知症のような状態へと進行します。場合によっては小脳のふらつきやバランスの障害、手足の震え、筋肉のこわばり、手が不意に動くような不随意運動（ミオクローヌス）が見られることがあります。これらの症状は、プリオンが脳の部位に蓄積することにより生じると説明されています。

診断には頭部のMRIや脳波検査、脳脊髄液の検査が用いられます。MRIで脳の特定の部位の異常信号が見られることが多く、脳波では特定の異常パターンが出ることがあります。RT-QUIC法という検査で異常なプリオンを検出することも可能です。遺伝性のケースでは特定の遺伝子異常が関わることもあります。

治療としては現時点で確立された治療法はなく、症状を和らげる対症療法が中心です。初期にはめまい・しびれ・ふらつき・認知障害などの症状が現れることがあります。獲得性（感染による）プリオン病の場合は医療器具の取り扱いに注意が必要とされます。

プリオン病の予防として、感染が疑われる動物の肉を避けること、医療現場での適切な器具の清浄化・取り扱いが重要とされています。遺伝カウンセリングを受けるとよいとされています。