溶血性貧血

赤血球は骨の中の骨髄でつくられ、古くなったり傷んだりしたものは主に脾臓で壊されて入れ替わります。この「壊れる」働き（溶血）が速く、また多く起こりすぎて、新しくつくる量が追いつかなくなった状態が溶血性貧血です（NHLBI）。急に起こることもゆっくり進むこともあり、軽いものから重いものまであります（NHLBI）。

• 貧血による症状：疲れやすさ、めまい、脱力感（NHLBI）、動悸、息切れ、頭痛（難病情報センター）
• おなかの臓器の腫れ：脾臓や肝臓が大きくなることがあります（NHLBI）。

自己免疫性溶血性貧血という代表的なタイプでは、軽い黄疸がみられることがあり、赤血球が急に大量に壊れると、尿が濃い赤褐色になることがあります。長く続くと胆石ができることもあります（難病情報センター）。

赤血球が壊れすぎる原因には、次のようなものがあります（NHLBI）。

• 生まれつきの血液の病気：鎌状赤血球症やサラセミアなど
• 免疫の異常：体の免疫が自分の赤血球を攻撃してしまう自己免疫の病気
• 感染症
• 一部の薬
• 輸血に伴う合併症、骨髄の働きの低下

このうち自己免疫性溶血性貧血は国の指定難病で、自分の赤血球にくっつく抗体（自己抗体）ができて起こります。抗体ができるきっかけはわかっておらず、遺伝する病気ではありません。体温くらいで強く働く「温式」と、低い温度で強く働く「冷式」に分けられ、膠原病などのほかの自己免疫の病気やリンパ腫などに伴って起こることもあります（難病情報センター）。

医師の診察と血液検査が基本です。必要に応じて尿検査、骨髄の検査、遺伝子の検査などが加わります（NHLBI）。

治療は原因や重さによって大きく異なります。軽い場合は治療が要らないこともあります（NHLBI）。

• 原因への対処：薬やほかの病気が原因であれば、その治療を見直したり、もとの病気を治療したりします（NHLBI）（難病情報センター）。
• 薬による治療：自己免疫性溶血性貧血の温式では、副腎皮質ステロイドがまず使われ、効果が不十分なときはほかの薬が検討されます（難病情報センター）。
• 輸血：貧血が重いときに行われます（NHLBI）（難病情報センター）。
• 脾臓をとる手術、骨髄（造血幹細胞）移植：原因や経過によって選ばれることがあります（NHLBI）。

治療中は、医療機関の指示を最優先にしてください。

• ステロイドを使っている場合、自分の判断で減らしたりやめたりするのは非常に危険とされています。必ず指示どおりに使いましょう（難病情報センター）。
• ストレスや感染症で悪くなることがあるため、規則正しい生活と手洗い・うがいを心がけます（難病情報センター）。
• 冷式の自己免疫性溶血性貧血では、体を冷やさないことが基本です。服装や寝具、室温に気を配り、手足や顔を寒さから守ります（難病情報センター）。

重い溶血性貧血を治療しないままでいると、不整脈や心臓の拡大、心不全につながることがあります（NHLBI）。自己免疫性溶血性貧血では、自然に良くなる人もいる一方、多くは中長期の薬物治療が必要になります。病気の勢いが抑えられれば、ふつうの日常生活を送ることができるとされています（難病情報センター）。