「54歳の男性。数日前から左耳に痛みがあり、しばらくしてから外耳道に水疱が出現した。同側の表情筋の麻痺と聴力の低下を伴っている。」 最も考えられる疾患はどれか。

解説

ラムゼイハント症候群は、水痘・帯状疱疹ウイルスによる膝神経節の再活性化で生じる末梢性顔面神経麻痺であり、耳介・外耳道の発疹や疼痛、難聴・めまいを伴うことがあります。問題文の「右顔面神経麻痺」「右耳介の発疹」「右耳の痛み」「めまい」「右の聴力低下」という症状が全て一致するため、最も考えられる疾患です。

選択肢ごとの解説

• 1. ベル麻痺は末梢性顔面神経麻痺の代表的な疾患ですが、耳介の発疹や強い耳痛、めまい、聴力低下を伴うことは稀です。 正しくは:耳介の発疹や強い耳痛、めまい、聴力低下がない末梢性顔面神経麻痺の場合にベル麻痺を考慮します。
• 2. 脳幹梗塞による顔面神経麻痺は中枢性であり、額のしわ寄せが可能である点が末梢性麻痺と異なります。また、通常、脳神経症状が多発性に出現します。 正しくは:額のしわ寄せが可能で、顔面下半分のみの麻痺であれば中枢性顔面神経麻痺（脳幹梗塞など）を考慮します。
• 3. 聴神経腫瘍の主症状は進行性の片側性感音難聴、耳鳴、めまいですが、顔面神経麻痺を直接起こすことは通常ありません。腫瘍増大により顔面神経が圧迫されれば生じえますが、発疹や耳痛は伴いません。 正しくは:進行性の片側性感音難聴と耳鳴が主訴で、顔面神経麻痺や発疹・耳痛を伴わない場合に考慮します。
• 4. 正解。問題文の「右顔面神経麻痺（末梢性麻痺と考えられる）」「右耳介の発疹」「右耳の痛み」「めまい」「右の聴力低下」という症状は、ラムゼイハント症候群の典型的な臨床像と完全に合致します。水痘・帯状疱疹ウイルスによる膝神経節の再活性化が原因です。

国試ポイント

ラムゼイハント症候群の典型的な症状（耳介・外耳道の発疹、疼痛を伴う末梢性顔面神経麻痺、聴力障害、めまい）を正確に理解し、他の顔面神経麻痺との鑑別点を覚えることが重要です。

混同注意

ベル麻痺も末梢性顔面神経麻痺ですが、ウイルス性発疹や耳痛を伴いません。脳幹梗塞は中枢性顔面神経麻痺であり、額のしわ寄せは可能です。聴神経腫瘍は顔面神経麻痺を直接起こしません。

次に同じ論点が出たら

同様の問題が出た場合、顔面神経麻痺が末梢性か中枢性かをまず判断し、末梢性であれば耳介・外耳道の帯状疱疹様発疹の有無、耳痛、めまい、難聴などの随伴症状を確認してラムゼイハント症候群を疑います。

覚え方

同様の問題が出た場合、顔面神経麻痺が末梢性か中枢性かをまず判断し、末梢性であれば耳介・外耳道の帯状疱疹様発疹の有無、耳痛、めまい、難聴などの随伴症状を確認してラムゼイハント症候群を疑います。

対になる知識

ベル麻痺も末梢性顔面神経麻痺ですが、ウイルス性発疹や耳痛を伴いません。脳幹梗塞は中枢性顔面神経麻痺であり、額のしわ寄せは可能です。聴神経腫瘍は顔面神経麻痺を直接起こしません。

関連知識

ラムゼイハント症候群の治療は抗ウイルス薬（アシクロビルなど）とステロイドの併用が基本です。予後はベル麻痺よりも不良とされます。