免疫性血小板減少症（ITP）の発症機序で正しいのはどれか。

解説

免疫性血小板減少症（ITP）は、自身の血小板膜抗原に対する自己抗体が産生され、その自己抗体が結合した血小板が主に脾臓のマクロファージに認識されて破壊されることで発症する後天性の自己免疫疾患である。これにより血小板数が減少し、紫斑や鼻出血などの出血傾向を呈する。

選択肢ごとの解説

• 1. 凝固因子の先天的な遺伝子欠乏は血友病などの遺伝性出血性疾患の病態であり、後天的な免疫異常によるITPの説明ではない。
• 2. 白血球の悪性腫瘍化と増殖は白血病の病態であり、血小板を標的とする免疫性血小板減少症の発症機序とは異なる。
• 3. 正解。免疫性血小板減少症（ITP）は、自身の血小板膜抗原に対する自己抗体が産生され、その自己抗体が結合した血小板が主に脾臓のマクロファージに認識されて破壊されることで発症する後天性の自己免疫疾患である。これにより血小板数が減少し、紫斑や鼻出血などの出血傾向を呈する。
• 4. 赤血球膜の遺伝性酵素異常や膜タンパク質の異常は、遺伝性球状赤血球症などの溶血性貧血の原因であり、ITPの病態ではない。

国試ポイント

免疫性血小板減少症（ITP）のキーワードは「自己抗体による血小板破壊」と「脾臓での破壊」である。また、ヘリコバクター・ピロリ感染との関連も併せて押さえる。

覚え方

ITP（アイ・ティー・ピー）＝ 免疫（I）で取られる（T）プレート（Platelet＝血小板）→ 自己抗体で破壊

対になる知識

血友病などの凝固因子異常は遺伝性の出血性疾患である。これに対し、免疫性血小板減少症（ITP）は自己免疫機序により自身の血小板に対する自己抗体が産生され、脾臓等で血小板が過剰に破壊される後天性の疾患である。

関連知識

免疫性血小板減少症（ITP）の治療では、血小板破壊を抑制する副腎皮質ステロイド薬や免疫グロブリン大量療法が行われる。また、難治例には脾臓摘出術やトロンボポエチン受容体作動薬の投与、さらにピロリ菌陽性例に対する除菌療法が有効である。