筋萎縮性側索硬化症（ALS）の症状として正しいものはどれか。

解説

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は上位および下位運動ニューロンが変性脱落する疾患である。延髄支配の運動神経障害（球麻痺）により、構音障害や嚥下障害が特徴的に現れる。

選択肢ごとの解説

• 1. 正解。筋萎縮性側索硬化症（ALS）は上位および下位運動ニューロンが変性脱落する疾患である。延髄支配の運動神経障害（球麻痺）により、構音障害や嚥下障害が特徴的に現れる。
• 2. これは眼筋麻痺をきたす重症筋無力症などの説明。ALSでは外眼筋は障害されず眼球運動は保たれる。
• 3. これは感覚障害を伴う末梢神経障害などの説明。ALSでは原則として感覚障害は認められず末期まで感覚は保たれる。
• 4. これは排尿障害を伴う脊髄疾患などの説明。ALSでは膀胱直腸障害は通常みられないのが特徴である。

国試ポイント

「運動ニューロンの選択的障害」「感覚障害・眼球運動・膀胱直腸障害が保たれる」「球麻痺症状（嚥下・構音障害）」の3点を押さえる。

覚え方

ALSは「感覚・眼・膀胱はセーフ（保たれる）」で覚える。

対になる知識

筋萎縮性側索硬化症（ALS）では、上位および下位運動ニューロンが選択的に変性脱落し、球麻痺による嚥下障害や構音障害がみられる。これに対し、感覚神経、眼球運動神経、副交感神経（膀胱直腸機能）は原則として障害されない。

関連知識

ALSは進行性の筋力低下を特徴とし、やがて呼吸筋麻痺に至るため人工呼吸器の装着が必要となる。確定診断や病態評価のためには針筋電図検査などの電気生理学的検査が非常に有用である。