特発性血小板減少性紫斑病（ITP）について正しい記述はどれか。

解説

特発性血小板減少性紫斑病（ITP）は、自己免疫学的機序により自己抗体が血小板膜抗原に結合し、脾臓などで血小板が破壊されて著しい血小板減少を引き起こす疾患である。その結果、紫斑や鼻出血などの出血傾向を呈する。

選択肢ごとの解説

• 1. 血小板数が減少することで一次止血（血小板血栓の形成）が障害されるが、疾患の本質は血小板に対する自己免疫反応による破壊である。
• 2. 血友病などの遺伝性凝固障害に関する特徴。ITPは遺伝性疾患ではなく、自己免疫疾患であり男女ともに発症する。
• 3. 血友病の説明。血友病は凝固因子の先天性欠乏により二次止血（フィブリン網の形成）が障害される疾患である。
• 4. 正解。特発性血小板減少性紫斑病（ITP）は、自己免疫学的機序により自己抗体が血小板膜抗原に結合し、脾臓などで血小板が破壊されて著しい血小板減少を引き起こす疾患である。その結果、紫斑や鼻出血などの出血傾向を呈する。

国試ポイント

特発性血小板減少性紫斑病（ITP）が「自己免疫による血小板の破壊・減少」を病態とする出血性素因の代表疾患であることを把握しておく。

覚え方

ITP＝免疫（I）で血小板（T）が破（P）壊

対になる知識

特発性血小板減少性紫斑病（ITP）は、自己抗体が自身の血小板膜糖蛋白に結合し、脾臓等の網内系で血小板が過剰に破壊されることで出血傾向をきたす一次止血異常の疾患である。これに対し二次止血異常には血友病等がある。

関連知識

一次止血は血小板による血小板血栓の形成であり、二次止血は血液凝固因子によるフィブリンの網の形成である。ITPでは脾臓で血小板が破壊されるため、治療として脾摘が行われることもある。