筋萎縮性側索硬化症(ALS)で高頻度にみられる症状はどれか。
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正解は1番
解説
筋萎縮性側索硬化症(ALS)は上位および下位運動ニューロンが変性する疾患であり、球麻痺症状として舌や咽頭の筋が侵されるため、嚥下障害や構音障害が高頻度にみられる。
選択肢ごとの解説
- 1. 正解。筋萎縮性側索硬化症(ALS)は上位および下位運動ニューロンが変性する疾患であり、球麻痺症状として舌や咽頭の筋が侵されるため、嚥下障害や構音障害が高頻度にみられる。
- 2. これは眼球運動障害の説明。本問のALSでは、動眼神経・滑車神経・外転神経が支配する眼球運動は障害されにくく、終末期まで保たれることが多い。
- 3. これは膀胱直腸障害の説明。本問のALSでは、オヌーフ核などの障害を受けにくい神経回路の存在により、排尿・排便障害は原則としてみられない。
- 4. これは感覚障害の説明。本問のALSでは、運動ニューロンが選択的に障害されるため、温痛覚や位置覚などの体性感覚障害は通常みられない。
国試ポイント
ALSの特徴として「眼球運動・膀胱直腸・感覚障害が保たれる」という除外診断的な特徴が、球麻痺症状(嚥下・構音障害)とあわせて頻出する。
覚え方
ALSは運動だけ:感覚・膀胱直腸・眼球運動はセーフ
対になる知識
筋萎縮性側索硬化症(ALS)で障害されない主な機能には、眼球運動機能、膀胱直腸機能、および体性感覚(温痛覚や深部感覚など)が含まれ、これらは疾患の進行期に至っても比較的保たれる特徴がある。
関連知識
ALSは上位および下位運動ニューロンがともに変性・脱落する進行性の神経変性疾患である。進行に伴い呼吸筋麻痺が必発となり、最終的には人工呼吸器の装着や在宅人工呼吸療法(IPPV/NPPV)が必要となる。対症療法および進行抑制薬としてリルゾールが用いられる。