汎血球減少症をきたす代表的な疾患はどれか。

解説

再生不良性貧血は骨髄の造血組織が脂肪髄に置き換わり、赤血球・白血球・血小板のすべての血球が減少する汎血球減少症をきたす代表的な疾患である。

選択肢ごとの解説

• 1. ヘム合成の障害による貧血であり、鉄の過剰蓄積を特徴とするが、汎血球減少をきたす代表的疾患ではない。
• 2. 正解。再生不良性貧血は骨髄の造血組織が脂肪髄に置き換わり、赤血球・白血球・血小板のすべての血球が減少する汎血球減少症をきたす代表的な疾患である。
• 3. ビタミンB12や葉酸の欠乏によりDNA合成が障害される疾患で、無効造血により汎血球減少を伴うことがあるが、本問の代表的かつ典型的な疾患としては再生不良性貧血が優先される。
• 4. 自己抗体により血小板が破壊される疾患で、血小板減少はきたすが、赤血球や白血球は通常減少しない。

国試ポイント

「汎血球減少＝再生不良性貧血」の対応関係を確実に覚えること。白血球・赤血球・血小板の全てが減少する病態の理解が鍵となる。

覚え方

全血減少、すべて消える再生不良

対になる知識

再生不良性貧血では造血幹細胞の質的・量的異常により、赤血球・白血球・血小板のすべての血球系列が減少する「汎血球減少症」をきたす。これにより貧血、感染傾向、出血傾向が同時に引き起こされる。

関連知識

再生不良性貧血の診断では、骨髄穿刺および骨髄生検により造血細胞が著減し、脂肪組織に置き換わっている（脂肪髄）ことが確認される。治療には免疫抑制療法や造血幹細胞移植が行われる。