筋萎縮性側索硬化症（ALS）でみられる症状はどれか。

解説

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、上位および下位運動ニューロンが変性脱落する疾患であり、進行性の筋力低下および筋萎縮が主要な症状として現れる。

選択肢ごとの解説

• 1. 筋萎縮性側索硬化症では、原則として感覚障害は一般的に比較的後期まで保たれる（認められないことが多い）。
• 2. これはALSの病態に反する記述である。筋萎縮性側索硬化症では眼球運動を司る神経は侵されにくいため、高度な眼球運動障害は比較的最後まで保たれる。
• 3. 正解。筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、上位および下位運動ニューロンが変性脱落する疾患であり、進行性の筋力低下および筋萎縮が主要な症状として現れる。
• 4. 筋萎縮性側索硬化症では、膀胱直腸障害（排尿障害）も一般的に比較的最後まで保たれることが多い。

国試ポイント

ALSでは運動ニューロンが選択的に障害されるため、筋力低下や筋萎縮が主症状となり、感覚障害や眼球運動障害、膀胱直腸障害は保たれやすいという特徴が頻出である。

覚え方

ALSで保たれる「三障害」＝感覚・眼球運動・膀胱直腸

対になる知識

筋萎縮性側索硬化症（ALS）で障害されやすいのは筋力低下、筋萎縮、線維束性れん縮、および構音・嚥下障害などの球麻痺症状である。対して、感覚障害、眼球運動障害、および膀胱直腸障害は原則として障害されにくい。

関連知識

ALSは、脳の皮質脊髄路（上位運動ニューロン）と脊髄前角細胞・脳幹運動核（下位運動ニューロン）の両者が侵されていく進行性の神経変性疾患である。随意筋が徐々に麻痺し、最終的に呼吸筋麻痺に至る。