小児交互性片麻痺

小児交互性片麻痺は、乳児期から幼児期の初めに発症する左右不定の一過性麻痺を繰り返す病気です。知的障害と運動障害を伴うことがあります。

麻痺は弛緩性か強直性で、左右どちらから始まるかは決まっていません。発作は5分程度で終わることもあれば、1週間以上続くこともあります。片側だけの麻痺のほか、反対側へ移動することもあります。眼球異常運動（眼振や左右で別々の動き）が比較的早く現れることが多く、筋緊張の低下や発達の遅れ、強直けいれん、不随意運動（ジストニア、ヒョレオアテトーシス）を伴うこともあります。

原因はATP1A3遺伝子の異常です。この遺伝子はナトリウム・カリウムポンプのサブユニットをつくります。多くは新生児期の突然変異として起こります。

発症頻度は人口10万人あたり1〜2名程度とされ、国内の推計患者は約100人と見られます。

治療法は確立していません。抗てんかん薬としてクロナゼパムやアセタゾラミド、トピラマートなどが使われることがあります。国外では塩酸フルナリジンというカルシウムチャンネルブロッカーが使われ、麻痺発作の軽減が報告されています。国内では入手が難しい場合があります。けいれん重積や呼吸麻痺の際には人工呼吸器が必要になることがあります。

強直発作のけいれん重積や、四肢の麻痺発作時に横隔膜が麻痺して呼吸が止まることがあり、命に関わることがあります。早急な対処をしても後遺症として運動機能の退行や知的退行が残る可能性があります。