特発性肺線維症

特発性肺線維症は、肺の組織が厚く硬くなる病気です。症状は運動時の息切れやせき、持久力の低下などで、知らないうちに現れ、6カ月から数年かけて進むことが多いとされています。進行すると血液中の酸素が不足し、皮膚が青っぽくなるチアノーゼや末梢の冷え・指先の変化（ばち状指）などがみられることがあります。心臓には負担がかかり、右心不全につながることもあります。診察時には聴診器で肺の音を聞くことがあります。

主な症状は、運動時の息切れ、せき、持久力の低下です。症状は進行性で、時間の経過とともに悪化する場合があります。進行に伴い血液中の酸素が低下し、青みが出たり、指先が太くなる場合があります。

診断には胸部CT検査や肺生検が用いられることがあります。胸部X線では肺の損傷が主に下のほうに見られることがあります。肺機能検査で肺に吸い込める空気の量が低下していることが分かります。動脈血ガス検査やオキシメーターを用いた検査で、歩行程度の軽い活動でも血中酸素が低下することがあり、病気が進むと安静時にも低下が見られることがあります。診断を確定するために胸腔鏡を用いた肺生検が行われることがあります。血液検査は診断の確定には用いず、他の病気の可能性を排除する目的で行われることがあります。

治療には、ピルフェニドンまたはニンテダニブの抗線維化薬、呼吸リハビリテーション、症状に対する治療が含まれます。多くの場合、病状は治療をしても悪化することがあります。抗線維化薬により診断後の生存期間が延びる可能性があるとされ、肺機能の低下を遅らせると考えられています。日常生活を支える呼吸リハビリテーション、血液中の酸素低下に対する酸素投与、感染症に対する抗菌薬、肺性心による心不全に対する薬剤が用いられます。重症例では肺移植が行われた例も報告されています。

日常生活の質を保つための呼吸リハビリテーションが行われます。酸素投与が必要になる場合もあり、感染症予防のための治療が適切に行われます。

治療をしても病状が悪化することが多いと説明されています。抗線維化薬により、生存期間が延びる可能性があるとされます。