脳性麻痺の定義として正しいのはどれか。

解説

脳性麻痺とは、受胎から新生児期（生後4週間以内まで）までの間に生じた、脳の非進行性病変による、永続的な運動および姿勢の障害と定義される。進行性の疾患や一過性の病態とは区別される。

選択肢ごとの解説

• 1. 正解。脳性麻痺とは、受胎から新生児期（生後4週間以内まで）までの間に生じた、脳の非進行性病変による、永続的な運動および姿勢の障害と定義される。進行性の疾患や一過性の病態とは区別される。
• 2. 末梢神経の障害は末梢神経障害や多発根神経炎などの特徴であり、中枢神経系を原因とする脳性麻痺の定義には当てはまらない。
• 3. 大脳基底核の障害はアテトーゼ型脳性麻痺などの病態で見られるが、脳性麻痺自体は進行性病変ではなく「非進行性病変」を前提とする。
• 4. 脊髄前角細胞の変性脱落は脊髄性筋萎縮症（SMA）などの下運動ニューロン疾患の説明であり、脳性麻痺の定義とは異なる。

国試ポイント

脳性麻痺の定義における「非進行性病変」というキーワードは国家試験で極めて重要である。

覚え方

脳性麻痺 ＝ 「胎児〜新生児期」の脳 ＋ 「非進行性」の障害 ＋ 「運動・姿勢」の永続的異常

対になる知識

脳性麻痺の主な病型には、錐体路障害により筋緊張が亢進する痙直型、大脳基底核の障害により不随意運動や筋緊張の変動を呈するアテトーゼ型、小脳の障害により平衡機能障害や協調運動障害を呈する失調型がある。これらは障害部位や臨床症状が異なるため、運動および姿勢の障害を主徴とする非進行性病変という共通の定義のもとで、それぞれの特徴的な病型を対比して整理しておかなければならない。

関連知識

脳性麻痺の原因は、出生前の要因（胎内感染や脳の発育異常など）、周産期（分娩時）の要因（仮死や核黄疸など）、生後早期の要因（髄膜炎や頭部外傷など）に大別される。臨床的には最も頻度が高い痙直型が全体の大部分を占め、上肢の屈曲・内旋位や下肢の尖足歩行などの特徴的な姿勢異常を呈する。また、知的障害や言語障害、てんかんなどを合併することが多いため、運動機能だけでなく包括的な評価とリハビリテーションが不可欠である。