脳性麻痺
疾患
はじめに
脳性麻痺とは、受胎から生後4週間以内までの時期に生じた脳の非進行性病変に基づく、永続的な運動および姿勢の異常の総称です。痙直型やアテトーゼ型などの病型があり、成長に伴う二次的な変形を防ぐための継続的なリハビリテーションが重要となります。
どんな病気か
受胎から生後4週間以内までの未熟な脳に対して生じた非進行性の損傷により、運動および姿勢の異常が永続的に続く状態です。小児期における代表的な肢体不自由の原因疾患の一つであり、脳病変自体は進行しません。
原因と病態
受胎から生後4週間以内までの期間に生じた脳の損傷に起因します。原因となる脳病変自体は非進行性ですが、病型によって障害を受ける部位が異なり、錐体路障害を主座とする痙直型、大脳基底核障害によるアテトーゼ型、小脳障害による失調型に分類されます。
症状
運動および姿勢の異常に加え、知的障害、てんかん、視覚・聴覚障害などの多彩な随伴症状を合併することがあります。病型によって特徴的な歩行様式を示し、痙直型では両下肢がハサミのように交差するはさみ脚歩行、失調型では平衡機能障害による不安定歩行、アテトーゼ型では不随意運動を伴う不規則な不安定歩行がみられます。
治療と対応
理学療法、作業療法、言語聴覚療法、補装具療法などを組み合わせた継続的なリハビリテーションが行われます。痙縮の軽減や機能の維持・改善を図るため、ボツリヌス療法なども用いられます。
国家試験のポイント
受胎から生後4週間以内という発生時期、原因となる脳病変は非進行性であること、運動および姿勢の異常は永続的であるという定義の組み合わせが頻出です。また、全体の約70から80パーセントを占めて最も高頻度である痙直型と、それぞれの病型における歩行様式の違いも重要視されます。
間違えやすいところ
時間経過とともに症状が確実に悪化していく筋萎縮性側索硬化症、パーキンソン病、脊髄小脳変性症などの進行性の神経変性疾患や、進行性の経過をたどる筋ジストロフィーとは病態や発症機序が異なります。脳性麻痺は脳病変自体が進行しない点が特徴です。
脳性麻痺が問われる国家試験問題（12問）
- 第38問男性に比べて女性に高頻度に発生するのはどれか。
- 第170問血管内皮細胞で産生され、血管平滑筋を弛緩させる物質はどれか。
- 第313問末梢性顔面神経麻痺で過誤再生による後遺症はどれか。
- 第328問次の文で示す病証で最も適切なのはどれか。「58歳の女性。昨夜から陰部掻痒感を自覚。最近…
- 第416問COPDについて正しいのはどれか。
- 第577問Th1細胞が最も関与するアレルギーはどれか。
- 第619問脳性麻痺について正しいのはどれか。
- 第797問脳性麻痺の病型で最も多いのはどれか。
- 第813問津液について正しいのはどれか。
- 第838問足の少陰経の経金穴と同じ高さに並ぶのはどれか。
- 第906問我が国の2023年度の児童虐待相談において、主な虐待者として最も多いのはどれか。
- 第994問天癸が化生され、生殖機能が備わる生理物質はどれか。