脳性麻痺の病態に関する記述で正しいのはどれか。
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正解は1番
解説
脳性麻痺の原因となる脳病変は非進行性であり、確立した麻痺そのものが加齢とともに病態として進行することはない。ただし、成長に伴う二次的な変形や機能障害(関節拘縮など)は生じうる。したがって選択肢2が正しい。
選択肢ごとの解説
- 1. 正解。脳性麻痺の原因となる脳病変は非進行性であり、確立した麻痺そのものが加齢とともに病態として進行することはない。ただし、成長に伴う二次的な変形や機能障害(関節拘縮など)は生じうる。したがって選択肢2が正しい。
- 2. 脳性麻痺は遺伝性疾患ではなく、周産期等における周産期仮死や出血などの非進行性の脳障害が原因である。
- 3. 脳性麻痺は、受胎から新生児期までの発達段階の脳における非進行性病変によって生じるものであり、成人期以降の新規発症ではない。
- 4. 脳性麻痺の脳病変は非進行性であるため、麻痺そのものが進行することはない(進行性疾患として代表的なのは筋ジストロフィーなど)。
国試ポイント
「脳性麻痺の脳病変は非進行性である」という定義は、他の進行性神経変性疾患(パーキンソン病や筋ジストロフィーなど)との鑑別として極めて重要である。
覚え方
脳性麻痺は名前の通り「脳性」で「麻痺」だが、病変は「非進行性」と覚える。
対になる知識
脳性麻痺の本質である「脳病変自体は非進行性である」という事実の対として、成人期以降に発症して神経変性が徐々に悪化するパーキンソン病や脊髄小脳変性症、あるいは進行性の経過をたどる筋ジストロフィーなどの進行性神経・筋疾患との違いを明確に区別しておかなければならない。
関連知識
脳性麻痺の原因となる脳病変は非進行性であるため、脳の損傷部位が新たに拡大することはない。しかしながら、小児の身体発育や加齢に伴い、筋肉の短縮や関節拘縮、変形といった二次的な整形外科的障害が顕在化するため、成長の各段階に応じた継続的なリハビリテーション医療の介入が不可欠である。